Quando seu corpo quebra proteínas, sobra amônia (NH₃) — uma substância extremamente tóxica, especialmente para o cérebro. Para se livrar dela com segurança, o fígado a converte em ureia, que é eliminada na urina. Esse processo é o ciclo da ureia, e entender suas falhas explica desde a encefalopatia hepática até erros inatos do metabolismo.
Neste guia: o que é, onde ocorre, as 5 enzimas, a conexão com o Ciclo de Krebs e as hiperamonemias.
- Ocorre no fígado — começa na mitocôndria e termina no citosol.
- Converte amônia tóxica → ureia (atóxica), eliminada pelos rins.
- Enzima limitante: carbamoil-fosfato sintetase I (CPS-1), ativada pelo N-acetilglutamato.
- Conecta-se ao Ciclo de Krebs pelo fumarato e pelo aspartato.
- Defeitos causam hiperamonemia com encefalopatia.
As 5 enzimas do ciclo
| # | ENZIMA | LOCAL |
|---|---|---|
| 1 | CPS-1 (limitante) | Mitocôndria |
| 2 | Ornitina transcarbamilase (OTC) | Mitocôndria |
| 3 | Argininossuccinato sintetase | Citosol |
| 4 | Argininossuccinato liase | Citosol (libera fumarato) |
| 5 | Arginase | Citosol (libera ureia + ornitina) |
A etapa 4 libera fumarato, que entra no Ciclo de Krebs. Por isso o ciclo da ureia e o de Krebs são chamados de “duplo ciclo de Krebs” — eles se cruzam pelo aspartato e pelo fumarato.
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Hiperamonemia e defeitos do ciclo
- Deficiência de OTC: o defeito mais comum do ciclo, ligado ao X. Causa hiperamonemia e acúmulo de orotato na urina.
- Encefalopatia hepática: na cirrose, o fígado falho não depura a amônia → confusão, asterixis, coma. Tratamento: lactulose e rifaximina.
- Sintomas da hiperamonemia: letargia, vômitos, alcalose respiratória, edema cerebral — a amônia é neurotóxica.
Conclusão
O ciclo da ureia é o sistema de “tratamento de resíduos” do metabolismo proteico: converte amônia tóxica em ureia eliminável. Saber as 5 enzimas (com destaque para CPS-1 e OTC), a conexão com o Krebs pelo fumarato e as causas de hiperamonemia te prepara para questões de bioquímica e de clínica (encefalopatia hepática).
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